Título:
Síndrome de Kartagener – Relato de Caso
Autores: Kelma
K. Rosatto; Patrícia H.O. Moreira; Mauro.
Gomes; Roberto
Stirbulov
Instituição:
Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa/
SP –
Disciplina de Pneumologia.
Resumo: Caso Clínico: Clayton.Santos.,
sexo masculino, 27 anos, com história de
infecções pulmonares de repetição desde
o primeiro ano de vida
acompanhadas por sinusopatia crônica.
Encaminhado ao Serviço
Ambulatorial do Departamento de
Pneumopediatria aos 11 anos foi
constatado situs inversus totalis e
realizado diagnóstico de Síndrome de
Kartagener. Aos quatorze anos foi
transferido para o Serviço Ambulatorial
do Departamento de Pneumologia Adulto
aonde mantém o
acompanhamento até hoje. Exame físico:
paciente em bom estado geral.
Bulhas cardíacas audíveis à direita.
Estertores crepitantes em ambas as
bases. Espirometria: distúrbio
ventilatório obstrutivo moderado (VEF1/
CVF=58%). Espermograma normal.
Radiografia de tórax com situs
inversus, confirmado à TC de tórax de
alta resolução, que demonstrou a
também a presença de bronquiectasias. TC
de seios da face com pansinusite.
Discussão: A Síndrome de Kartagener é
definida por situs inversus,
bronquiectasias e sinusopatia crônica.
Caracterizada por alteração grave
dos movimentos ciliares do revestimento
brônquico, causando falha no
sistema de defesa dos brônquios
resultando em bronquiectasias. É de
etiologia ainda desconhecida,
acreditando-se que ela seja uma
anormalidade genética autossômica
recessiva, com penetrância
incompleta. Predomínio no sexo
masculino. A incidência de síndrome de
Kartagener em pacientes com situs
inversus é de 18%. O tratamento
inclui fisioterapia respiratória
rigorosa, antibioticotepia profilática e
imunização tentando prevenir as
infecções brônquicas e sinusais. Estágios
mais tardios da doença podem requerer:
intervenção cirúrgica das
bronquiectasias ou transplante pulmonar
em estágios finais da doença.
Embora a ressecção pulmonar seja
realizada é raro o caso em que se
consiga retirar todas as bronquiectasias
presentes. As indicações de exérese
pulmonar por bronquiectasias continuam
sendo hemoptise, supuração
grave e repetida.
