Entenda mais a doença do prof Clayton

Título: Síndrome de Kartagener – Relato de Caso

 

 

Autores: Kelma K. Rosatto; Patrícia H.O. Moreira; Mauro.

Gomes; Roberto Stirbulov

Instituição: Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa/

SP – Disciplina de Pneumologia.

Resumo: Caso Clínico: Clayton.Santos., sexo masculino, 27 anos, com história de

infecções pulmonares de repetição desde o primeiro ano de vida

acompanhadas por sinusopatia crônica. Encaminhado ao Serviço

Ambulatorial do Departamento de Pneumopediatria aos 11 anos foi

constatado situs inversus totalis e realizado diagnóstico de Síndrome de

Kartagener. Aos quatorze anos foi transferido para o Serviço Ambulatorial

do Departamento de Pneumologia Adulto aonde mantém o

acompanhamento até hoje. Exame físico: paciente em bom estado geral.

Bulhas cardíacas audíveis à direita. Estertores crepitantes em ambas as

bases. Espirometria: distúrbio ventilatório obstrutivo moderado (VEF1/

CVF=58%). Espermograma normal. Radiografia de tórax com situs

inversus, confirmado à TC de tórax de alta resolução, que demonstrou a

também a presença de bronquiectasias. TC de seios da face com pansinusite.

Discussão: A Síndrome de Kartagener é definida por situs inversus,

bronquiectasias e sinusopatia crônica. Caracterizada por alteração grave

dos movimentos ciliares do revestimento brônquico, causando falha no

sistema de defesa dos brônquios resultando em bronquiectasias. É de

etiologia ainda desconhecida, acreditando-se que ela seja uma

anormalidade genética autossômica recessiva, com penetrância

incompleta. Predomínio no sexo masculino. A incidência de síndrome de

Kartagener em pacientes com situs inversus é de 18%. O tratamento

inclui fisioterapia respiratória rigorosa, antibioticotepia profilática e

imunização tentando prevenir as infecções brônquicas e sinusais. Estágios

mais tardios da doença podem requerer: intervenção cirúrgica das

bronquiectasias ou transplante pulmonar em estágios finais da doença.

Embora a ressecção pulmonar seja realizada é raro o caso em que se

consiga retirar todas as bronquiectasias presentes. As indicações de exérese

pulmonar por bronquiectasias continuam sendo hemoptise, supuração

grave e repetida.