sindrome de kartageneser

Título: Síndrome de Kartagener – Relato de Caso
Autores: Kelma K. Rosatto;Patrícia H.O. Moreira; Mauro
Gomes; Roberto Stirbulov
Instituição: Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa/
SP – Disciplina de Pneumologia.
Resumo: Caso Clínico: C.S., sexo masculino, 27 anos, com história de
infecções pulmonares de repetição desde o primeiro ano de vida
acompanhadas por sinusopatia crônica. Encaminhado ao Serviço
Ambulatorial do Departamento de Pneumopediatria aos 10 anos foi
constatado situs inversus totalis e realizado diagnóstico de Síndrome de
Kartagener. Aos quatorze anos foi transferido para o Serviço Ambulatorial
do Departamento de Pneumologia Adulto aonde mantém o
acompanhamento até hoje. Exame físico: paciente em bom estado geral.
Bulhas cardíacas audíveis à direita. Estertores crepitantes em ambas as
bases. Espirometria: distúrbio ventilatório obstrutivo moderado (VEF1/
CVF=58%). Espermograma normal. Radiografia de tórax com situs
inversus, confirmado à TC de tórax de alta resolução, que demonstrou a
também a presença de bronquiectasias. TC de seios da face com pansinusite.
Discussão: A Síndrome de Kartagener é definida por situs inversus,
bronquiectasias e sinusopatia crônica. Caracterizada por alteração grave
dos movimentos ciliares do revestimento brônquico, causando falha no
sistema de defesa dos brônquios resultando em bronquiectasias. É de
etiologia ainda desconhecida, acreditando-se que ela seja uma
anormalidade genética autossômica recessiva, com penetrância
incompleta. Predomínio no sexo masculino. A incidência de síndrome de
Kartagener em pacientes com situs inversus é de 18%. O tratamento
inclui fisioterapia respiratória rigorosa, antibioticotepia profilática e
imunização tentando prevenir as infecções brônquicas e sinusais. Estágios
mais tardios da doença podem requerer: intervenção cirúrgica das
bronquiectasias ou transplante pulmonar em estágios finais da doença.
Embora a ressecção pulmonar seja realizada é raro o caso em que se
consiga retirar todas as bronquiectasias presentes. As indicações de exérese
pulmonar por bronquiectasias continuam sendo hemoptise, supuração
grave e repetida.